Choroba Parkinsona... istniała już w czasach biblijnych

Niezwykle poruszający był widok ogromnego cierpienia Jana Pawła II, który podczas podróży do Słowacji we wrześniu 2003 roku nie mógł zrobić kroku i wydobyć głosu, by przeczytać przemówienie powitalne. Cztery lata wcześniej, w trakcie pielgrzymki do Ojczyzny, Ojciec Święty upadł w swoim apartamencie w siedzibie nuncjatury w Warszawie i rozciął sobie głowę tak poważnie, że trzeba było założyć mu szwy. Niekontrolowane upadki, stany w których człowiek nie może się poruszać, ani ani wypowiadać słowa, to klasyczne objawy zaawansowanej choroby Parkinsona. Odnoszę wrażenie, że dopiero za sprawą Jana Pawła II świat dowiedział się, że jest taka przypadłość, jak choroba Parkinsona.

Za życia Jana Pawła II w oficjalnych dokumentach sygnowanych przez Watykan takie rozpoznanie nigdy się nie pojawiło. A od jednej z europejskich organizacji pacjencjach otrzymałem informację, że w trakcie pobytu na placu św. Piotra uczestnicy tej wyprawy wysłali list do papieża z prośbą, by zwrócił się do nich jako do chorych na Parkinsona. Papież tego nie zrobił, być może w ogóle tego listu nie dostał. Informacja o tym, że Jan Paweł II cierpi na tę chorobę ukrywano. Pewnie byłby to pretekst do nacisków, aby abdykował. Natomiast objawy, które pani wymieniła tłumaczono po prostu starością. Prawdopodobnie przez dłuższy czas Jan Paweł II nie był też leczony, choć objawy nie budziły wątpliwości - Ojciec Święty zmagał się z chorobą Parkinsona. Dopiero po jego śmierci ta informacja została odtajniona.

Nazwa choroby pochodzi od nazwiska londyńskiego lekarza Jamesa Parkinsona…

Zgadza się, w 1817 roku Parkinson rozpoznał i opisał objawy tego schorzenia.

Wcześniej ta choroba nie istniała?

Ależ istniała, są nawet zapisy biblijne, które na to wskazują, ale systemowo opisał ją dopiero Parkinson w publikacji pod tytułem „ Esej na temat drżączki poraźnej”.

Jakie jeszcze objawy - oprócz drżenia - są dla niej typowe?

Na tzw. zespół parkinsoniki składają się takie objawy jak bradykinezja, czyli spowolnienie ruchowe, sztywność mięśniowa, drżenie. Schorzenie ma charakter postępujący i prowadzi do niepełnosprawności.

Skąd się biorą te objawy? Jaki jest ich mechanizm?

Wywołuje je uszkodzenie istoty czarnej w mózgu - małej grupy komórek w górnej części pnia mózgu, która produkuje dopaminę. Te komórki ulegają neurodegeneracji i zanikają. Ale dziś wiadomo, że nie tu zaczyna się choroba. Proces patologiczny skrycie (ten okres nazywamy przedobjawowym) przez kilkanaście co najmniej lat „wędruje” od przewodu pokarmowego drogą nerwu błędnego, który zaczyna się w pniu mózgu, ale jego zakończenia unerwiają m.in. jelita. Inna droga to opuszki węchowe. Nasuwa to podejrzenia, że jakiś patogen, sprawca całej tej choroby, wchodzi drogą pokarmową lub wziewną do organizmu. Ale organizm ten musi być jakoś podatny na to uszkodzenie, może genetycznie.

Ilu Polaków słyszy co roku taką diagnozę ?

Rocznie odnotowujemy w Polsce około 5-8 tysięcy nowych przypadków (w różnych badaniach różnie podaje się liczbę nowych zachorowań) choroby Parkinsona, szacuje się, że aktualnie chorych jest w sumie ok 90 tysięcy. Z niepokojem obserwujemy, że liczba zachorowań rośnie i to nie tylko w Polsce, ale na całym świecie i to w sposób nieproporcjonalny do tego co było wcześniej. W 2016, roku chorych było 6,2 mln, w 2040 ma ich być aż 12 mln.

Skąd taki szalony wzrost?

Uważa się, że to efekt starzenia się społeczeństw, ale pewnie nie tylko. Odpowiedzialne może być także skażenie środowiska, bo przecież te wszystkie pyły zawieszone uszkadzają nie tylko płuca i serce, ale z krwiobiegiem dostają się również do ośrodkowego układu nerwowego. Do tego wzrostu zachorowań przyczyniać się mogą również pestycydy. O tym, że pestycydy mają taki wpływ przypuszczano od dawna ze względu na to, że mieszkańcy terenów wiejskich częściej zapadają na tę chorobę.

Kto jest bardziej narażony na zachorowanie - mężczyźni czy kobiety?

Nieco bardziej mężczyźni. Trzy do dwóch w stosunku do kobiet.

Czytaj także: Ostatnia walka mistrza Ołeksija. Obrazy wojny

Choroba najczęściej rozpoczyna się między 50., a 60. rokiem życia, gdy człowiek jest czynny zawodowo i ma jeszcze mnóstwo planów do zrealizowania. Wiele osób nie przyznaje się więc do nie przed pracodawcą, a nawet w rodzinie. W pierwszym etapie choroby jest to możliwe?

W pierwszym etapie objawy są skąpe, często prawie niezauważalne; drżenie pojawia się tylko czasami, spowolnienie chodzenia przypisuje się wiekowi, chorobom stawów, czasami obniżonemu nastrojowi... Czasem nawet nie pozwalają na postawienie rozpoznania według przyjętych kryteriów. Chory chodzi od lekarza do lekarza, średnio nawet trwa to 2 lata.

Czy jest badanie, które da jednoznaczną odpowiedź - to choroba Parkinsona czy nie?

Są badania, jak np. Datscan, które potrafią pokazać ubytek komórek produkujących dopaminę, tylko że nie jest to specyficzne tylko dla samej Choroby Parkinsona, ale również dla innych chorób neurozwyrodnieniowych przebiegających z podobnymi objawami. Możemy odróżnić zdrowego człowieka od chorego z prawie stuprocentową pewnością za pomocą tej metody, nie stosuje się jednak tego badania rutynowo ze względu na jego wysoki koszt. U większości chorych wystarczy staranne zebranie wywiadu i badanie neurologiczne, aby postawić rozpoznanie. Te drogie badania robimy TYLKO w przypadkach wątpliwych.

Czy każdy neurolog potrafi rozpoznać chorobę Parkinsona?

Niestety, nie każdy neurolog to potrafi, ponieważ potrzeba sporego doświadczenia i „wyrobionego” oka by wychwycić objawy choroby we wczesnym stadium. To powoduje, że chorzy często bardzo długo się błąkają zanim otrzymają prawidłowe rozpoznanie. Dlatego staramy się by powstały w Polsce ośrodki kompleksowej diagnostyki i leczenia tej choroby, poradnie parkinsonowskie, kształcimy młodą kadrę w tym kierunku. Potrzebujemy jednak zmian systemowych, aby takie poradnie z nazwy zaistniały i „system” czytelnie wskazywałby dokąd taki chory z podejrzeniem choroby miałby się udać.

Z powodu samej choroby Parkinsona się nie umiera, ale w zaawansowanym stadium potrafi ona zamienić życie chorego i jego opiekuna w piekło. Czy mogą oni liczyć na pomoc jakiejś instytucji?

Takiej instytucji państwowej nie ma, są natomiast stowarzyszenia chorych, do których wielu pacjentów nie jest w stanie dotrzeć.

To w takim razie, czy każdy neurolog potrafi leczyć chorobę Parkinsona skutecznie?

Powinien, bo uczymy tego w procesie specjalizacji i do tego mamy czym leczyć tę chorobę, natomiast jeśli chodzi o umiejętności to są tu duże dysproporcje.

Tak naprawdę z imienia i nazwiska znam może 20-30 lekarzy specjalistów w Polsce, którzy to potrafią. Może nie znam wszystkich, ale od lat obracając się tym środowisku chyba się nie mylę. To strasznie mało jak na 38 mln populację. Nie ulega kwestii, że powinno ich być więcej, a już na pewno w każdym województwie powinien być ośrodek, do którego chory mógłby się zgłosić i otrzymać odpowiednią diagnozę i leczenie. Albo przynajmniej po to by to leczenie zweryfikować. Leczenie Choroby Parkinsona jest trudne, na początku może nie tak bardzo, później, w miarę rozwoju choroby staje się coraz trudniejsze, wymaga doświadczenia i pewnego rodzaju finezji. Jak lekarz ma takich chorych mało to nie jest w stanie takiego doświadczenia zdobyć.

Wielokrotnie podkreślał pan, jak bardzo ważna jest w tej chorobie rehabilitacja. Czy chorzy mają do niej dostęp?

Znowu muszę przyznać, że nie mają, a to dlatego, że w NFZ nie ma takiego „produktu”, jak pobyt chorego z chorobą Parkinsona na oddziale rehabilitacji. Nie ma wyceny dla takiej procedury, „nie opłaca się” takich chorych przyjmować. Mamy coś takiego dla udaru mózgu i powinniśmy mieć dla wszystkich chorób przebiegających z dysfunkcjami ruchowymi; dla udarów mózgu, dla stwardnienia rozsianego i choroby Parkinsona. Ten brak powoduje, że ani lekarze rehabilitacji ani fizjoterapeuci nie są zainteresowani rehabilitacją takich chorych. Pracujemy nad takim modelem kompleksowej opieki wraz ze specjalistami z Agencji Oceny Technologii Medycznych i pilotaż takiego modelu może jeszcze w tym roku ujrzy światło dzienne.

Czy na przestrzeni tych lat, od kiedy zajmuje się pan chorobą Parkinsona dokonał się w jej leczeniu jakiś postęp?

Oczywiście, że się dokonał. Założyłem Poradnię Parkinsonowską w Gdańsku w 1997 roku a więc ponad ćwierć wieku temu. W tym czasie weszły do refundacji tzw. terapie zaawansowane, inaczej infuzyjne oraz głęboka stymulacja mózgu.

Terapia infuzyjna polega na ciągłym podawaniu leków za pomocą pompy (dojelitowo duodopy lub podskórnie apomorfiny), co zapewnia ich stosunkowo stały poziom we krwi, a docelowo w mózgu. W 2003 roku zrobiliśmy w Gdańsku pierwszy zabieg głębokiej stymulacji mózgu

Do refundacji wszedł on jednak dopiero w 2011 roku.

Aktualnie w Agencji Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji trwają prace zmierzające do uporządkowania tego procesu kwalifikacji pacjentów do tych zabiegów a potem dalszego ich prowadzenia.

Czy w ostatnim czasie pojawiły się jakieś nowe terapie?

Są to nie tyle nowe terapie co modyfikacje od dawna już stosowanych terapii, w tym też terapii infuzyjnych. Największa, na którą czekamy, polegać będzie na zmianie sposobu podawania duodopy, czyli dojelitowej postaci lewodopy (podstawowego leku w chorobie Parkinsona). Zamiast, jak do tej pory, przez tzw. PEG, czyli zgłębnik zakładany do jelita lek podawany będzie podskórnie. Czekamy teraz na rejestrację tego systemu, by jak najszybciej stała się ona dostępna również dla polskich pacjentów. System ten nazywa się teraz Produodopa i jest znacznie bardziej przyjaźniejszy dla chorych. Wciąż jest to jednak terapia objawowa a więc poprawiająca jakość życia, a nie leczenie przyczynowe na które wciąż czekamy. Jednak nawet dziś, nie mając tego leczenia przyczynowego, jesteśmy w stanie wydłużyć życie chorego o wiele lat. Teraz największym zadaniem które jest przed nami to wynalezienie leku, który będzie spowalniał lub zatrzymywał rozwój tej choroby. Pod koniec 2022 roku opublikowano wyniki dwóch badań II fazy z przeciwciałami monoklonalnymi przeciwko białku, które odkłada się w mózgu chorych z choroba Parkinsona (alfa-synukleinie), ale nie były one dobre. Jedno z tych badań jest kontynuowane jako trzecia faza, nasz ośrodek również bierze w nim także udział. Wyniki tego badania z przeciwciałem o nazwie prasinezumab mają być opublikowane mniej więcej za dwa lata. Musi to trwać tak długo by móc ocenić efekt wpływu leku na rozwój choroby. To nasza nadzieja, że w końcu takie leki się pojawią.

W raporcie o stanie polskiej neurologii i kierunkach jej rozwoju wymienia pan jako najważniejsze problemy sześć chorób: chorobę Alzheimera, Parkinsona, SM, padaczkę, migrenę udary mózgu.

To choroby epidemiologicznie najbardziej dotykając społeczeństwo.

Na większość z nich wynaleziono już skuteczne leki? Ostatnio choćby na migrenę?

Na migrenę mamy cały szereg leków. Ostatnio, po trzech latach starań w Ministerstwie Zdrowia udało się nam wprowadzić nowy program lekowy dla chorych cierpiących na migrenę przewlekłą. Na Stwardnienie Rozsiane mamy już dwadzieścia różnych leków i to o wiele bardziej skutecznych. W chorobie Alzheimera mamy zastój - ostatnie leki objawowe, znacznie słabsze od stosowanych w Parkinsonie - zarejestrowano w 2003 roku. A choroby Alzheimera i Parkinsona wciąż czekają na leki, które uwolnią od nich tysiące ludzi na całym świecie.

11 kwietnia, czyli w poświąteczny wtorek przypada Światowy Dzień Choroby Parkinsona. Czego życzy an sobie i pacjentom w tym dniu?

Pacjentom życzę by nie zderzali się w przyszłości z takim murem braku pomocy czy możliwości leczenia bo choć nie mamy leczenia przyczynowego mamy leczenie objawowe, które jest bardzo skuteczne ale pacjent musi dotrzeć do ośrodka, który je stosuje. Życzę pacjentom jasnych i prostych ścieżek w systemie opieki zdrowotnej, które doprowadzą ich do najlepszych specjalistów.